Portal Ven Trombozu ile Ortaya Çıkan Bir Antifosfolipid Sendromu, Aktive Protein C Direnci ve Faktör V Leiden Mutasyonu Olgusu


Creative Commons License

Önal U. , Kutlu M., Başak M.

Sunum, ss.208-214, 2006

  • Basım Tarihi: 2006
  • Sayfa Sayıları: ss.208-214

Özet

Antifosfolipid antikor sendromu (AFLS), antifosfolipid antikorlarının varlığında tekrarlayan arteriel ve venöz tromboz,
tekrarlayan düşükler ve trombositopeni ile karakterize klinik bir tablodur. Primer ve sekonder AFLS olarak ikiye ayrı-
lır. Primer AFLS’de eşlik eden başka hastalık yoktur. Sekonder AFLS en sık Sistemik Lupus Eritematozus olmak
üzere diğer kollajen doku hastalıklarına , viral, bakteriyel, protozoal, fungal infeksiyonlara, lenfoproliferatif hastalıklar gibi neoplazilere ve bazı ilaçlara bağlı olarak gelişebilir. Faktör V Leiden mutasyonu kalıtsal bir pıhtılaşma bozukluğudur. Aktive protein C (APC) direnci, aktive Faktör V(FV)’in inaktivasyonunu geciktirerek aşırı koagülasyonunun ortaya çıkmasına sebep olmaktadır. Bu anomalinin heterozigot ve homozigot tipleri yüksek oranda tekrarlayan
venöz ve arterial trombozlara yol açmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Anti fosfolipid sendromu, Aktive protein C direnci, Faktör V Leiden Mutasyonu, Portal ven
trombozu
  

The antiphospholipid syndrome (APS) defines a constellation of clinical symptoms, including venous and arterial
thrombosis, recurrent pregnancy loss and thrombocytopenia in association with autoantibodies having an apparent
specifity for anionic phospholipids. Antiphospholipid syndromes classified two types, primary or secondary. Patients
with APS may have ussually systemic lupus erytematosus (SLE), or related autoimmune diseases like, other collagen disease, viral, bacterial, protozoal, fungal infection, lenfoproliferatif malignancy, drugs or the syndrome may occur in the absence of such diseases, in which case it is known as primary APS. Factor V Leiden is an inherited abnormality occuring in a cleavage site of factor V that prevents normal proteolysis of factor V by activated protein
C.When this mutation is present, fibrin is formed to a greater extent than normal. Factor V Leiden mutation, whichhave the high risk of repeated venous or arterial thromboembolism, inherited heterozygous or homozygous types.